간질성 폐질환

정의

폐의 간질(interstitium)이란 폐를 구성하는 허파꽈리의 상피세포와 혈관의 내피세포를 제외한 공간이나 일반적으로 간질성 폐질환이라 함은 간질 뿐만 아니라 허파꽈리, 말단 기도, 혈관 모두를 침범하는 질환으로 비종양성, 비감염성 질환들을 총칭하는 말입니다.간질성 폐질환은 200가지 이상의 다양한 질환들을 포함하며, 원인이 있는 경우 (DPLD of known cause), 원인이 명확하지 않은 경우(특발성 간질성 폐질 환, idiopathic interstitial pneumonia), 육아종성 질환(granulomatous DPLD), 기타의 4가지로 분류할 수 있습니다.

분류

• 1) 밝혀진 원인에 의한 간질성 폐질환 :
  자가면역에 의한 교원성 질환(collagen vascular diseases)이나 진폐증 등의 환경적요인, 혹은 약제 등에 의해 발생하는 경우를 들 수 있습니다.
• 2) 특발성 간질성 폐질환(Idiopathic Interstitial Pneumonia, IIP) :
  - 특발성 폐섬유증(Idiopathic Pulmonary Fibrosis, IPF)
  - 비특이성 간질성 폐렴(Nonspecific interstitial pneumonia, NSIP)
  - 특발성 경결성 폐렴(Cryptogenic Organizing Pneumonia, COP)
  - 박리성 간질성 폐렴(Desquamative Interstitial pneumonitis, DIP)
  - 호흡세기관지염-간질성폐렴 (Respiratory Bronchiolitis-interstitial pneumonia, RB-ILD)
  - 급성 폐장염(Acute Interstitial Pneumonia, AIP)
  - 림프구성 폐장염(Lymphocytic Interstitial Pneumonia, LIP)
• 3) 육아종성 질환: 유육종증(sarcoidosis) 등
• 4) 기타 : 림프관평활근증(Lymphangioleiomyomatosis, LAM), 폐의 랑게르한스 세포 조직구증 (pulmonary Langerhans's cell histiocytosis, PLCH) 등이 속합니다.

증상

가장 흔한 증상은 서서히 진행되는 호흡곤란이며, 그 외에도 기침, 가래가 발생할 수도 있습니다. 가슴의 통증(흉통)은 간질성 폐 질환에 동반되기도 하지만, 갑작스러운 흉통이 있을 때에는 기흉을 감별해야 합니다. 쌕쌕거리는 숨소리(천명)가 간혹 만성 호산구성 폐렴 등에 동반되기도 합니다. 증상은 일반적으로 천천히 진행을 하지만 급성 간질성 폐렴, 일부 과민성 폐렴처럼 급격히 진행되는 경우도 있어 일반적인 폐렴과 혼동되기도 합니다.

진단

증상, 과거 병력, 청진을 바탕으로 이 질환을 의심합니다. 두터워진 폐조직을 보기 위해 흉부 x-선 검사 또는 CT 스캔이 필요할 수 있습니다. 동맥혈액검사 및 폐기능검사도 필요합니다. 기관지경 검사나 수술로 폐의 일부 조직을 떼어내 검사함으로써 다른 질환들을 배제 시켜야 합니다.

치료

간질성 폐 질환은 질환에 따라 치료 방법이 달라 정확한 진단이 필요합니다. 스테로이드 및 면역 억제제가 가장 많이 쓰이는 치료로, 비특이성 간질성 폐렴(NSIP), 특발성 경결성 폐렴(COP), 호산구성 폐렴(EP)처럼 스테로이드에 의해 뚜렷한 호전을 볼 수 있는 질환이 있는가 하면, 특발성 폐섬유증(IPF), 급성 폐장염(AIP)처럼 효과가 명확하지 않은 질환도 있습니다. 일부에서는 폐이식이 도움이 될 수도 있습니다.

예후

질환에 따라 예후는 다양하다고 알려져 있습니다. 특발성 간지성 폐질환의 가장 많은 비중을 차지하는 특발성 폐섬유화증(IPF)은 평균 여명이 3-5년으로 알려져 있을 만큼 예후가 불량 할 수도 있습니다. 한편 비특이성 간질성 폐렴은 5년 생존율이 80% 이상으로 예후가 좋은 것으로 알려져 있습니다.

최종수정일 : 2011-04-04