안면경련 

질환개요

반측성 안면경련이란 안면신경 지배 영역의 근육의 간헐적, 돌발적, 불수의적인 수축에 의하여 발생하는 반측안면의 운동 기능 항진의 증상을 말하는 것으로 뇌의 병변에 의하여 발생하는 다른 질환과는 임상적인 양상이 많은 차이를 보입니다. 즉, 반측성 안면경련은 뇌종양, 뇌혈관기형등에 의하여 드물게 발생하는 이차적인 원인을 제외한 대부분의 환자에서 질병과 이에 의하여 발생하는 증상 자체가 환자의 생명과 직접적인 관계가 없습니다. 그러나 환자의 대부분은 안면의 경련 증상에 의한 대인관계의 공포, 두려움등으로, 증상의 발현 후 시간이 흐름에 따라 점차적으로 사회생활에 심각한 장애를 받고, 경우에 따라서는 심각한 정서적 후유 장애를 나타내기도 합니다. 또한 반측성 안면경련은 흔히 환자의 수면 중에도 지속되며, 스트레스등에 의하여 쉽게 증상이 악화되고, 병력의 기간이 아주 오래되거나 이차적인 원인에 의하여 발생한 경우를 제외한 대부분의 경우 안면신경자체의 물리적인 기능은 정상으로 안면신경에 의하여 지배되는 안면 근육의 이상소견은 발견되지 않습니다.

발생빈도 및 기전

반측성 안면경련의 발생빈도에 대한 국내의 역학조사는 아직 시행된 바가 없고, 외국의 경우 1978년 Fabinyi와 Adams등의 통계에 의하면 남자는 인구 10만명 당 0.74명, 여자는 인구 10만명 당 0.81명정도의 발생빈도를 보인다고 하였습니다. 통계에서처럼 반측성 안면경련은 여성이 남성보다 흔히 발생하며 좌측이 우측보다 높은 발생빈도를 보입니다. 본 교실의 경우 남성과 여성의 비율이 1 : 4.2로 여성의 질병이환율이 월등히 높았고 좌측이 우측보다 1.27배 발생빈도가 높았습니다. 증상이 눈주위에서 시작하여 입주위로 파급되는 전형적인 유형이 대부분이었으나 2.4% 정도에서는 입주위에서 시작되거나 동시에 시작되기도 하였습니다. 반측성 안면경련의 발병기전에 대하여는 아직까지도 정확히 알려져 있지는 않습니다. 그러나 현재, 얼굴근육의 움직임에 관여하는 안면신경이 중추신경계에서 말초신경계로 이행되는 경계 부위인 신경근 진입부 (root entry zone)에서 뇌혈관등의 압박에 의하여 발생한다고 보는 견해가 지배적입니다. 발병기전을 좀 더 자세히 설명하면, 안면신경의 신경근진입부에서 신경수초가 손상 되면 안면신경의 motor unit에서 synchronous discharge가 발생하고 이에 의하여 paroxysmal electrical activity가 발생, 안면경련이 일어나게 된다는 것입니다. 이러한 소견은 병변의 병리조직학적 검사에서도 확인되어 신경근 진입부 주위에서 비정상적 탈수초화 현상과 비교적 잘 보존된 축삭을 관찰할 수 있었습니다. 위의 사실 등에 근거하여 현재 추정되는 반측성 안면경련의 발생기전의 설명은 크게 다음의 3가지로 대분 할 수 있습니다. 첫째, 혼선가설 (ephaptic transmission)은 안면신경의 일부 축삭의 전기활동이 탈수초 부위에서 인접한 축삭으로 혼선되어 발생한다는 설이고, 둘째, 안면신경의 과흥분가설(denuded axons 의 irritability)은 각각의 탈수초화된 축삭들의 흥분성이 증가하여 발생한다는 설이며, 셋째, 핵가설 (kindling theory, nucleus excitability)로 안면신경의 손상된 축삭의 자극이 역행성(antidromic)으로 안면신경핵의 운동신경원을 흥분시켜 발생한다는 설입니다.

증상

안면신경 지배 영역의 근육의 간헐적, 돌발적, 불수의적인 수축에 의하여 발생하는 반측안면의 운동 기능 항진

검사 및 진단

반측성 안면경련의 진단은 주로 병력의 문진과 임상양상의 확인만으로도 이루어질 수 있으나, 뇌종양 등의 이차적인 원인유무의 확인과 뇌혈관에 의하여 안면신경이 압박을 받은 경우라도 압박의 정도, 뇌혈관의 상태 등의 파악을 위하여 현재 MRI와 MR혈관조영술 (angiography)이 유용하게 사용되고 있습니다. 이러한 반측성 안면경련과 감별진단이 요하는 질환들로 안면 운동장해 (facial dyskinesia), 안검경련 (blepharospasm), 부분적 경련 (focal seizure), 마비 후 반측성 안면경련 (postparalytic hemifacial spasm), 습관성 경련 (habitual spasm) 등 다양한 질병군이 있습니다.

치료경과 및 예후

반측성 안면경련의 치료로 항경련제등의 약물치료와 botulinum toxin 등의 주사요법이 비침습성 치료법으로 현재까지 널리 이용되고 있으나, 잦은 재발 등 많은 단점을 가지고 있습니다. 이에 반하여 안면신경 미세혈관감압술의 수술기법은 Gardner와 Jannetta등에 의하여 1970년초에 확립된 이래 최근 수술장비와 수술수기의 발전으로 과거와는 달리 개두술에 따른 후유증이 최소화되었고, 비침습성 치료법과는 달리 수술의 성공율이 월등히 높고 재발율도 현저히 낮아, 현재 전세계에서 많은 신경외과 의사들이 이 수술을 시행하고 있습니다.

최종수정일 : 2014-07-08