Legg-Calve-Perthes

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LCP

 

 

정의

 

아동에서 대퇴골두의 특발성 혈행 장애로 초래되는 무혈성 골 괴사로 대퇴 골두에 충분한 혈액이 공급되지 않아 뼈가 괴사되는 것을 말합니다.

 

원인

 

정확한 병인은 아직 불분명 하며 이를 통합하는 가설로 Herring 의 통합 가설이 원인으로 생각되고 있습니다. Herring 가설이란 행동 과잉어린이 들이 잦은 넘어짐으로 혈관 내에 혈전이 생기게 되고 이로 인해 혈류 장애가 동반되어 대퇴 골두에 괴사가 진행되는 가설이며 현재 이로 통용되고 있습니다.

 

빈도

 

우리나라의 경우 10만 명중 3.8명이며 평균 발생 연령은 6년 4개월입니다.

 

임상 증상

 

심하지 않은 동통 및 절뚝이는 파행 증상이 주 증상입니다.

 

진단 및 분류

 

임상 증상 및 방사선 소견에 따라 진단 및 분류를 하게 되며 최근 Herring 분류 로 A.B.C 로 나뉘어 C로 갈수록 예후가 나쁠 것을 시사 합니다. Herring 분류는 방사선 사진 상 외측 골두 높이의 침범 정도를 기준으로 하여 나뉘게 됩니다.

 

예후

 

이 병의 경우 대부분의 경우 특별한 치료 없이 x-ray 주기적인 검사를 통해 경과 관찰을 하며 수술을 하건 안하건 일정한 나이가 지나면 병은 끝나게 됩니다. 하지만 휴유증으로 퇴행성 관절염이 올 수 있기 때문에 제대로 치료를 받지 않을 경우 휴유증이 심하게 남을 수 있습니다. 예후 인자로는 고관절 운동범위 감소 및 비만, 나이 및 여러 방사선학적 위험인자들이 있게 됩니다.

 

치료

 

병의 초기 단계에서는 차라리 고관절의 안정,다리 벌리기 운동, 자전거타기, 수영 등을 통한 점진적인 관절운동, 외전 석고 붕대 고정, 외전 견인 및 물리 치료를 시행하는 편이 안전하다고 생각됩니다. 환자의 나이가 6세 이상이고, 임상적 및 방사선학적 골두 위험 징후(‘head-atrisk’sign)가 있는 군에서는 일단 입원시켜 견인 치료를 시작하여 자극된 고관절(irritable hip)을 안정시킨 다음, 관절조영술을 통해 진단 및 치료 경과 를 판정하는데 유용합니다.

 

수술적 유치술(surgical containment)은 대개 나이가 많은 환아에서 무혈성 괴사가 골두의 상당 부분을 침범하고, 계속적인 경직, 외측 아탈구, 광범위한 골간단 변화, 외측 석회화, Gage 징후 등과 같은 골두 위험 징후를 나타내는 경향이 있을 경우에 적응됩니다. 대퇴골 절골술에 의한 수술적 유치는 대퇴골두가 함몰되기 전인 골경화기(stage of ncreased density)내지 초기 분절기(early fragmentation tage)에 시행해야만 장기 추시에서 만족스러운 Stulberg등 급(원형의 골두)을 얻을 확률이 높아집니다.

 

만일 내왕 시에 고관절의 운동 범위가 아주 좋지 않다면 수술 전에 견인, 물리 운동 또는 연부조직 유리술(예: 내전건 절단술)등으로 가급적 최대한도로 고관절 운동 범위를 확보한 뒤에 유치 절골술을 시행하는 것이 결과가 낫습니다. 종종 환자가 잘못된 보조기 착용과 같은 비수술적인 치료법으로 시간을 질질 끌다가 혹은 병 자체를 간과하여 골두는 이미 원형도가소실(nonspherical)되어 있고 아탈구된 상태로 늦게(흔히 절기 후반부) 찾아오는 경우가 있습니다.

 

만족스러운 Stulberg 등급을 기대하기는 어렵다 치더라도, 일단 골두를 비구 내에 유치시켜 재형성을 기대할 목적으로 유치 수술을 시도해 볼 수 있습니다. 이러한 적극적인 치료는 특히 나이가 어릴수록 적용해 볼만합니다. 이러한 경우 저자는 일차적으로는 내전건 절단술, 장요근 건절단술과 내측 관절막 절개술(medial capsulotomy) 후 일정기간 petrie 석고 붕대(외전-내회전위로 고정하여 골두가 비구 내에 유치 되도록 하기 위함)로 관절 운동 범위를 증가 시킨 다음, 이차적으로 유치 절골술을 시행하는 방법을 선호합니다. 그러나 이미 괴사된 부분의 골치유가 상당히 진행된 재골화기(reossification stage) 후기에는 골두의 가소성(plasticity)을 상당부분 잃었기 때문에 유치 수술(containment surgery)만을 고집하는 것은 위험합니다.

최종수정일 : 2016.12.13