난청의 원인

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난청이란?

 

난청의 원인

 

난청의 원인은 여러 가지이며 크게 유전적인 원인과 환경적인 원인으로 나눌 수 있습니다. 가족 중에 난청을 가진 사람이 있으면 자녀에게서 난청이 나타날 확률이 높습니다. 그리고 큰 소음에 지속적으로 노출되었거나 이독성 약물의 섭취, 만성 중이염 등에 의해 생기기도 하고 나이가 들면서 자연스럽게 생기는 경우가 많습니다.

 

소음성 난청

 

괴롭고 원치 않는 큰 소리를 소음이라 하는데 이러한 소음에 의해서 발생하는 감음 신경성 난청을 “소음성난청” 이라고 합니다. MP3, 휴대전화의 사용이 대중화 되면서 20대 이하부터 소음성 난청을 호소하는 사람이 늘고 있습니다.

 

소음성 난청의 진단은 순음청력검사 및 이명검사, 이음향방사검사, 음누가검사, 청성뇌간유발반응검사 등 청력을 주파수 별로 정확히 측정하는 검사를 시행합니다. 장기간의 소음노출과 노출 후 서서히 진행되는 청력소실, 특히 4kHz 주변의 고음영역의 청력손실이 뚜렷한 경우 진단을 하게 됩니다.

 

노인성 난청

 

나이가 들면 청력이 나빠져 소리를 잘 듣지 못하게 되는 노인성 난청의 발생 빈도가 가장 높게 나타나고 있으며 노인성 난청은 대개 40대부터 시작되어 50대에 악화되는 경우가 많습니다. 상대방이 애써 큰 소리로 말하지 않으면 전화 통화 조차 곤란한 경우가 대부분이며 일반적인 대화의 목소리 크기인 40dB 정도를 알아듣지 못하면 난청증세로 볼 수 있습니다.

 

유소아 난청

 

유소아난청은 인구 1000명 당 1명 이상으로 추정됩니다. 중등도 이상의 난청이 유소아에서 처음으로 진단되는 나이는 평균 2.5세로, 이렇게 늦게 발견되는 이유는 대부분의 난청 아가들이 큰소리에는 반응을 보이므로 부모님들이 아이의 행동 및 언어표현 이상을 민감하게 감지하지 못하기 때문입니다.

 

영유아기 때 소리에 대한 반응이 없거나 연령에 알맞은 기본적인 언어구사 능력이 없을 경우 반드시 청력검사를 시행해 볼 것을 권장합니다. 언어를 습득하기 이전에 청력장애 진단을 받았음에도 치료하지 않을 경우 나중에 수술 등의 치료를 해도 평생 농아로 불편한 삶을 살아야 하기 때문입니다.

 

신생아청력선별검사는 일반적으로 뇌간유발반응청력검사 또는 유발이음향방사검사로 이루어집니다. 검사 시 부모님의 동의 하에 시행하며, 아가의 이마와 귀에 전극을 붙이고 10분 정도 소요되는 검사로 전혀 통증이 없습니다.

 

출생시부터 3세까지는 언어의 발달과 정서발달에 가장 중요한 시기라 이 시기의 청력소실은 나쁜 결과를 초래할 수 있습니다. 언어습득 전에 청각자극이 없는 경우 의사소통에 필요한 언어능력발달이 어렵습니다. 이에 생후 3개월까지의 모든 신생아들에 대한 청력선별검사를 시행하고 (특히 신생아중환자, 미숙아) 청력소실이 발견된 환아들에게는 추가적인 청력검사와 치료, 재활(보청기, 언어치료, 인공와우), 추적관찰을 시행하도록 하고 있습니다.

 

만성 중이염

 

만성 중이염(Chroni Otitis Media)은 중이강 내에 일어나는 모든 염증성 변화 중에서 발병 시기에 따라서 구분된 명칭 입니다. 만성 중이염은 염증 상태가 3개월 이상 지속된 상태를 의미합니다. 만성 중이염은 고막이 천공된 소견을 보이는 천공성 만성 중이염과 고막의 천공 유무와 관계 없이 진주종 형성이 나타나는 진주종성 만성 중이염으로 나뉘어 집니다. 발병률이 매우 높아서 한 연구에서 전체 중이염의 유병율은 2.85%, 만성 중이염의 유병율은 2.19%로 보고 되고 있습니다.

 

어린이들이 급성 중이염 조기 치료를 받지 않고 그대로 방치할 경우 만성 중이염으로 이어져 청력이 급속히 감퇴할 수 있으므로 주의해야 합니다.

 

■ 만성중이염의 분류

  • 만성 화농성 중이염
    고막에 천공(구멍)이 있어, 중이의 염증에서 생긴 농(고름)이 가끔씩 흘러 나오나 각종 합병증을 유발합니다.
  • 진주종성 중이염
    뼈를 녹이며 진행하여, 심한 경우 뇌로 퍼져나가 생명을 위협하는 합병증을 일으킬 수도 있는 위험한 병입니다.

 

만성중이염의 치료

  • 염증이 경미한 경우
    귀 안쪽으로만 수술(고막성형술, 고실성형술)을 할 수 있습니다.
  • 최근까지 농이 나왔던 오래된 염증
    대개 귀 뒤에 5cm 정도의 피부절개를 하고 유양동과 중이에 대한 수술 (유양동삭개술 및 고실성형술)을 같이 합니다.
  • 수술과정
    중이염 수술 부위에는 안면신경, 달팽이관, 뇌, 큰 혈관등 위험한 구조물이 많아 수술 현미경으로 확대하여 보면서 조심스럽게 수술해야 하므로 수술시간이 많이 걸리며(고막성형술, 고실성형술은 대개 1-2시간, 유양동삭개술 및 고실성형술은 대개 4-6시간) 병의 정도에 따라 더 많은 시간이 필요하기도 합니다.

 

삼출성 중이염

 

삼출성 중이염 (Otitis Media with effusion) 은 이통이나 발열 등의 급성 증상이 없이 중이강 내에 삼출액이 고이는 중이염의 일종으로, 급성 중이염에 속발하거나 감염이 없어도 생길 수 있습니다. 급성 중이염 환아의 60-70%에서 발생하나 80-90%에서 3개월 내에 자연 치료가 됩니다. 그러나 3개월 이상 지속되는 경우 만성 삼출성 중이염이라 하고, 수술적 치료가 필요합니다. 유소아에서 TV 볼륨을 높인다든지, 수업 도중 주의산만 등과 같은 청력장애를 보이거나 귀가 먹먹하다는 것을 호소하며, 어른의 경우는 난청과 귀가 먹먹함을 호소합니다.

 

메니에르 질환

 

1800년에 프랑스 의사 메니에르가 처음 발견한 병으로 정확한 원인은 아직까지 밝혀지지 않았으나 스트레스, 귓속기관의 감염, 면역이상, 알레르기, 귓속혈관이상 때문인 것으로 알려지고 있습니다. 메니에르병은 갑작스런 내이의 임파액이 많아지게 되어 내림프 수종을 유발시켜 어지럼을 일으키는 병입니다. 40대 전후에서 호발하며 가족력도 10 - 20%정도로 나타납니다. 진단은 임상증상, 청력검사, 전정기능검사 등으로 하며 이중에 임상증상이 진단에 있어 가장 중요합니다. 대개 이충만감 등의 전구증상을 가지며 저음부의 감음성 난청과 이명을 동반하기도 합니다. 어지럼과 함께 이충만감, 이명, 난청 같은 와우증상을 동반하는 전형적인 메니에르병 외에도 비전형적인 형태로 어지럼 증상만 있는 경우 또는 와우증상 만을 호소하는 경우도 있기 때문에 충분한 관찰 및 검사가 필요합니다.

 

감염성 난청

 

소아에서 감각신경성난청을 초래하는 가장 흔한 원인은 감염성 질환입니다. 산전, 산후, 주산기의 감염은 출생아의 10%에서 일어나는 것으로 알려져 있고 대부분은 별 문제가 없으나 경우에 따라서는 선천성 또는 후천성 난청의 원인이 될 수 있습니다. 현재 난청을 일으킬 수 있는 선천성 또는 신생아 감염의 원인으로는 톡소플라즈마(toxoplasmosis), 풍진(rubella), 거대세포바이러스(cytomegalovirus, CMV), 단순포진(herpes simplex), 매독(syphilis) 등이 있으며 앞 글자를 따서 ‘TORCHES’라고 부르기도 합니다. 백신의 개발 이후 유행성 이하선염, 홍역, 풍진에 의한 난청은 매우 드물어졌고, CMV 감염에 의한 난청이 비유전성 선천성 난청의 가장 흔한 원인이 되었습니다.

 

세균성 뇌막염은 소아에서 나타나는 후천성 난청의 가장 흔한 원인으로 대개 10%에서 난청이 지속되며 폐렴구균에 의한 경우 난청의 위험성이 커집니다. 성인에 비하여 소아에서 모든 청각영역에 걸친 양측의 영구적 난청을 보이는 경우가 많으며, 와우의 골화가 진행되면 12개월 이전에도 인공와우이식술을 시행할 수 있습니다.

 

이 외에도 감염에 의해 난청을 일으키는 질환으로 매독이나 급만성 중이염, 내이염 등을 들 수 있습니다.

 

유전성 난청

 

감각신경성 난청의 절반을 차지하는 유전성 난청은 증후군형과 비증후군형으로 분류할 수 있으며 대부분이 비증후군형으로 나타나고 이들의 75%이상이 상염색체 열성형으로 유전됩니다. 형태적으로 내이의 완전 형성부전인 Michel 이형성증, 골미로와 막미로의 부분적인 형성부전인 Mondini 이형성증, 와우구형낭의 형성부전인 Scheibe 이형성증, 기저회전의 막미로 형성부전인 Alexander 이형성증 등이 있고, 이 중 Scheibe 이형성증과 Mondini 이형성증이 흔하고 나머지는 극히 적습니다.

 

  • 비증후군형 난청
    유전자의 좌위에 따라 상염색체우성형(DFNA), 상염색체열성형(DFNB), 성염색체유전형(DFN)으로 명명됩니다. DFNA 유전형은 가족력을 쉽게 밝힐 수 있고 난청은 지연성 진행형으로 나타나는 경우가 흔하고 난청의 발생시기나 진행 정도는 다양하게 나타나나 결국은 고도의 감각신경성 난청을 초래하는 경우가 많습니다. 대부분의 유전성난청이 DFNB 유전형인데 선천성 난청으로 나타나는 경우가 많고 중등고도의 난청을 보입니다.
     
  • 증후군형 난청
    현재까지 적어도 400개 이상의 증후군들이 발표되었는데 이 중 대표적인 증후군으로는 안각이소증(dystopia canthorum), 광비근(broad nasal root), 일자눈썹(confluent eyebrow), 홍채이색증(heterochromia iridis), 전두백발(white forelock)을 특징으로 하는 Waardenburg 증후군, 혈뇨와 단백뇨 등을 동반하는 간질성 신장염과 감각신경성난청이 특징인 Alport 증후군, 갑상선의 비대와 난청이 동반되는 Pendred 증후군, 색소성 망막염 (retinitis pigmentosa)이 특징인 Usher 증후군, 21번 염색체의 이상으로 중이질환이 빈번한 Down 증후군, 신경섬유종과 양측의 청신경종양이 발생하는 II형 신경섬유종증(neurofibromatosis type II), 중앙안면부 발육부전과 안구돌출, 구순열 등의 안면기형을 동반하는 Crouzon 증후군, 점액다당질을 분해하는 효소의 결핍으로 인하여 전신적인 이상 대사소견을 보이는 점액다당류증(mucopolysaccharidosis, MPS), 뼈가 쉽게 골절되는 것이 특징인 불안정골형성증(osteogenesis imperfecta) 등이 있습니다.

 

돌발성 난청

 

돌발성 난청은 뚜렷한 원인이 없이 갑자기 일어나는 감각신경성 난청 (귀가 잘 안 들리는 것)을 이라 하며, 일반적으로 한쪽 귀에 나타나나 드물게 양측성인 경우도 있습니다. 때때로 난청과 더불어 이명 및 현기증을 동반하는 경우도 있습니다. 보통 응급질환으로 간주하여 조기에 입원치료를 시작하여야 합니다.

 

돌발성 난청의 원인은 아직까지 명확하지 않지만 청각 신경에 발생한 바이러스 감염, 내이 혈류의 장애, 달팽이관내 막의 파열, 그리고 내이 면역 질환, 신경학적 질환, 종양, 이독성 약물 등으로 추정하고 있다. 1~2% 정도에서 청신경종양이 있을 수 있는데, 이는 자기공명영상(MRI)촬영 통해 진단될 수 있습니다.

 

돌발성 난청의 치료는 대개 입원하여 조용한 분위기에서 안정을 취하면서 부신피질 호르몬제, 혈관 확장 및 혈류 개선제, 대사 개선제, 진정제 등의 병용요법을 시행합니다. 그 외에 저염식, 고단백 식이를 권유드립니다. 발생시 초기에 적극적으로 치료한 환자에서 치료율이 높은 것으로 알려져 있습니다. 치료의 결과는 대개 1/3에서 완전한 회복을 보이며 1/3은 발생시보다 청력이 개선되지만 정상으로 회복되지는 못하며 1/3이하에서는 치료에 큰 반응을 보이지는 않습니다.

최종수정일 : 2017.11.08