고도난청 혹은 농인 환자들을 검사해 보면 약 25-30%에서 내이의 구조적 이상이 있는 것을 발견할 수 있습니다. 내이의 기형은 선천적으로 태어날 때 이미 형성된 것으로 정도는 차이가 많아 정상적인 달팽이관이 2번 반의 회전을 갖는데 비하여 길이가 짧아져 1 번 반 만 회전(몬디니 기형)이 있거나 회전이 되지 않고 1개의 통(common cavity)으로 되어 있는 등 여러 형태가 있습니다.
다행히 대부분의 내이기형이 있는 경우에도 수술은 가능하나 정상 구조를 갖은 난청환자에 비하여 수술 후의 결과가 나쁠 수 있다는 것을 미리 염두에 두어야 합니다. 정상적인 달팽이관의 길이는 약 32 mm 정도 되는데 내이 기형으로 15 mm 혹은 더 짧아진 경우라면 수술 후 소리를 구별하는 능력이 제한을 받을 수 있습니다. 예를 들어 피아노 건반이 모두 있는 피아노와 건반 수가 반으로 준 피아노를 가지고 각각 연주를 하는 경우 건반수가 적은 피아노로는 악보에 있는 모든 음을 표현할 수 없어 연주의 질이 떨어질 수 있습니다. 마찬가지로 내이기형이 있는 환자들인 경우 일부 음을 듣는데 제한을 받을 수 있어 어음판별에 어려움을 격을 수도 있을 것입니다.
실제적인 문제는 와우의 기형이 있는 경우 와우와 연결된 청신경의 신경절세포가 적을 수 있다는 것입니다. 내이의 선천성 기형은 와우의 기형뿐 만 아니라 평형기능을 담당하는 부분의 세반고리관의 이상 혹은 내이 내측으로 연결된 전정도수관의 이상 등 여러 기형이 있으나 와우가 어느 정도 형성되어 인공와우이식기의 전극을 삽입할 수 있는 경우 수술이 가능합니다. 그러나 와우가 전혀 형성이 되지 않은 경우 혹은 청신경이 통과하는 내이도가 막혀있거나 아주 좁은 경우 수술할 수 없습니다. 내이도가 없거나 좁은 경우 소리를 전달하는 청신경이 없기 때문입니다. 정신지체나 자폐증이 있는 경우 담당 전문가들과 수술 후의 이득과 손실에 대한 정확한 정보를 얻은 후 수술을 결정하여야 합니다.
내이 기형이 적은 경우 정상적인 언어청취 및 언어구사를 기대할 수 있으나 기형이 심하게 있는 경우 수술 후의 기대치를 낮추고 수술을 받아야 합니다. 내이기형이 심해 수술 후 사용할 수 있는 전극의 숫자가 아주 적은 경우 주변의 환경 음을 들으나 말소리를 구별하지 못할지도 모른다는 것을 염두에 두어야 합니다. 또 하나 고려해야할 사항은 선천성 내이기형이 있는 경우 안면신경의 위치가 달라 수술 중 손상을 받을 가능성이 높아지고 수술 중 뇌척수액이 유출되는 문제 등 정상 구조를 갖고 있는 아동들에 비하여 수술 후의 합병증이 높아질 수 있다는 것입니다. 그러므로 내이 기형이 있는 아동인 경우 인공와우의 수술 경험이 많은 의사선생님을 택하여 수술받으실 것을 권하고 싶습니다.
