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중증근무력증 클리닉
소개

중증근무력증이란?

 

중증근무력증 (Myasthenia Gravis)은 면역체계의 부조화에 의해 발생하는 질환으로서 전신 근육의 힘이 하루에도 수시로 약해지는 증상을 특징으로 하는 질환입니다.

 

발병 원인은?

 

면역 체계의 한 부분인 항체라는 물질이 신경과 근육의 연결부위에 있는 아세틸콜린 수용체를 공격하여 그 기능을 저하시킴으로써 발생하는 질환입니다. 따라서, 그 외 갑상선기능항진증이나 류머티스 질환과 같은 다양한 자가면역질환자들에서 다른 정상인들보다 이 병이 더 잘 발생합니다.

 

흔히 볼 수 있는 증상은?

 

증상은 근육의 힘이 약해지는 것입니다. 전신의 어느 근육에서도 증상이 발현될 수 있지만, 초기에 가장 흔하게 나타나는 부분은 눈꺼풀을 들어올리는 근육이나 안구를 움직이는 근육입니다. 따라서 많은 환자가 눈꺼풀이 자꾸 쳐지는 증상(그림)으로 병원을 방문하게 되고, 물체가 여러 개로 겹쳐 보이는 증상으로 방문하기도 합니다. 초기부터 전신의 근육을 침범하는 경우에는 계단을 오르기 힘들고, 팔을 들어올리기 힘들며, 숨이 가빠지고 심호흡이나 기침을 하는데 어려울 수 있고, 음식물을 삼키기 힘들거나, 콧소리 등의 증상이 다양한 조합으로 발생하기도 합니다. 대부분 아침 기상시나 오후라도 푹 쉬고 난 다음에는 증상이 호전되었다가 활동을 하면서 점차 증상이 심해지는 특징을 가지고 있습니다.

 

중증근무력증

 

진단 방법은?

 

일반적으로 1박 2일의 입원하여 검사를 진단을 위한 검사를 진행하게 되는데, 주요 검사로는 약물(네오스티그민, 텐실론)을 혈액 내로 주사하여 근력저하가 호전되는 것을 관찰하는 약물검사법이 있고, 그 외 아세틸콜린 수용체 항체를 확인하기 위한 혈액 검사와 근육의 피로도를 확인하기 위한 반복신경자극 검사가 있습니다. 이 병을 가진 환자의 10~15%에서 흉선종(그림)을 동반하고 있으며 약 60%에서는 흉선 내에 이상소견이 발견될 수 있기 때문에, 확진 이후에는 흉선에 대한 정밀 검사가 필요합니다.

 

중증근무력증 진단 방법

 

치료는?

 

크게 치료는 증상적인 치료와 원인적인 치료로 나눌 수 있습니다. 증상적인 치료는 근육의 힘을 항진시키는 치료로 항콜린에스테라제 성분의 약을 사용합니다. 원인적인 치료는 면역체계의 부조화를 바로잡기 위한 면역조절요법을 시행합니다. 가장 흔히 사용하는 것은 부신피질홀몬(스테로이드) 입니다. 그 외 피 속의 항체를 걸러내고 깨끗한 혈액을 다시 넣어주는 혈장교환술이 있으나 이도 혈압 저하를 포함한 심각한 부작용이 발생할 수 있습니다.

 

마지막으로 흉선을 질병 발병 초기에 제거하는 수술을 시행하기도 합니다. 비정상적인 면역 체계를 아예 제거해 버림으로써 질병 정도를 개선시키기 위함입니다.

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