발달성 고관절 이형성증이란?

이전에는 선천성 고관절 탈구라는 진단명을 사용하여 왔으나 현재는 발달성 고관절 이형성증이라 불리우며 이는 비정상적인 영아의 고관절이 탈구에까지 이르는 경우 외에도 인대가 이완되어 있는 경우, 비구의 이형성, 아탈구등을 포함하는 질환입니다. 고관절은 구형관절로 발달성 이형성증에서는 대퇴골의 맨 위에 위치하는 구형의 대퇴골두가 소켓 모양의 비구 내에서 불안정하게 되는 고관절의 비정상적인 발달을 의미합니다. 이러한 고관절은 스트레스 상황에서 불안정한 아탈구, 스트레스 상황에서 관절이 완전히 빠지는 탈구, 또는 빠져있는 상태의 탈구 등 질병의 정도가 경미한 경우부터 심한 경우까지 모든 형태로 나타날 수 있으며 이러한 이형성증은 태생 발달기, 출산시, 또는 생 후에 나타날 수 있으며 고관절의 조그마한 이상이 이름에서 시사하는 바와 같이 고관절의 발달에 영향을 미치므로 조기 진단이 중요합니다.

발달성 고관절 이형성증의 위험인자 및 원인

가족력, 즉 유전적 소인이 있으며 양쪽 어느 고관절에나 생길 수 있습니다.

위험인자로는

• 여아 : 남자에 비하여 약 5~8배 많은 빈도로 나타납니다.
• 초산
• 둔위 출산 (기계적 소인) : 태아의 슬관절이 과신전 위치에 의한 고관절 탈구등이 있으며 이러한 경우에는 특히 선별검사가 필요합니다.
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• 내분비계 및 물리적 소인

본원에서는 본원에서 태어난 모든 신생아에 대해서 선별검사를 실시하고 있으며 이학적 검사에서 이상이 발견된 경우 초음파를 이용하여 확진 후 치료 경과를 파악하고 있습니다. 미국 소아학회에서 역시 여아 및 둔위출산 시에는 선별검사를 권장하고 있으나 우리나라에서는 아직 선별검사에 대한 인식이 부족한 상태입니다.

발달성 고관절 이형성증의 발생빈도

좌측 고관절이 60%, 우측 고관절이 20% 이고 나머지 20%는 양측성으로 발생합니다. 또한, 다른 부위의 선천성 기형과 동반될 때, 특히 사경, 중족골 내전, 그리고 종 외반 족이 있는 경우에 유의하여야 합니다.

발달성 고관절 이형성증의 증상

많은 경우에서 증상이 없으나 특히 다음과 같은 경우에는 소아 정형외과 전문의의 진단을 받아보는 것을 권장합니다.

• 다리 길이가 다른 경우
• 양하지의 피부 주름이 비대칭인 경우
• 한 쪽 고관절의 운동범위가 다른 한 쪽에 비해 감소된 경우
• 또한, 아이가 걷기 시작하면서 뒤뚱뒤뚱 걷거나 발가락을 사용하여 걸을 경우 본 질환을 의심해 볼 수 있습니다.
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  발달성 고관절 이형성증의 선별검사

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발달성 고관절 이형성증의 조기진단을 위한 선별검사는 주로 의사의 이학적 검사에 의하여 이루어지나 1980년대부터 영아(생후 5개월 이하)에서 초음파 검사를 병행함으로써 치료 결과를 향상시키는 방법이 대두되어 왔습니다.

발달성 고관절 이형성증의 진단

고관절의 이상에 대해 일반 의사가 시행하는 이학적 검사에 대해서는 기술적인 측면과 불충분한 수련등을 고려하였을 때 진단의 효율성 면에서 논란이 있습니다. 하지만 소아 전문의가 시행한 경우에는 진단이 늦어지는 빈도가 현격히 줄어들 수 있습니다. 이학적 검사의 방법은 다음과 같습니다. 
 
Ortolani 검사와 Barlow 검사 : 신생아에서 탈구를 진단하기 위한 가장 중요한 이학적 검사로써 Ortolani 검사는 탈구된 골두를 비구 내에 정복 시키는 검사법으로 유아를 눕힌 상태에서 검사를 받는 고관절을 90도로 굴곡시키고, 무릎관절은 완전히 굴곡시킨 후에 검사자의 가운데 손가락은 대전자부에, 엄지는 소전자부에 놓아서 다리를 쥐고 아른 손으로는 골반을 잡아 고정시킨 다음 대전자부를 내측으로 밀어 올리면서 다리를 바깥쪽으로 벌릴 때 “뚝’하는 느낌이 손 끝에 촉지될 때 이를 Ortolani 징후라고 합니다. Barlow 검사는 Ortolani 검사와 비슷하지만, 이 검사는 탈구를 유도하는 검사로 탈구성 관절은 진단하는 검사법입니다. 마찬가지로 유아를 똑바로 눕힌 후 고관절을 중립 또는 약간 바깥쪽으로 벌린 상태에서 90도 구부린 후 소전자부에 놓인 엄지를 이용하여 다리를 약간 안쪽으로 모으면서 지면에 평행한 방향으로 바깥쪽으로 밀어 탈구를 유도하는 검사법입니다. 하지만 이러한 특징적인 징후가 나타나지 않을 수 있으며 단지 환아의 탈구된 쪽 고관절을 벌리는 운동의 제한으로만 나타날 수 있습니다.

발달성 고관절 이형성증의 치료

치료로는 환아의 나이에 따라 생후 6개월 이전에는 파블릭(Pavlik) 보장구 등의 보조기를 이용해 고관절의 위치를 잡아주는 치료를 하며, 6개월 이후에는 증상이 심한 경우가 많으므로 양측 다리를 잡아당겨 관절의 위치를 정상 위치까지 내려오게 만든 다음 3-6개월 정도 석고 고정을 하게 됩니다. 이러한 시술로도 치료가 안 될 때에는 수술로 관절을 절개해 제 위치를 잡아주기도 합니다.

보행기 이후에 발달성 고관절 이형성증이 나타나면 고관절 탈구로 인한 전형적인 증상이 나타나게 되는데, 먼저 탈구된 쪽의 다리 길이가 짧아지며, 걸을 때 다리를 절게 됩니다. 반면에 양쪽 관절이 모두 탈구된 경우에는 다리 길이에 차이가 없지만, 회음부가 넓어지고 양쪽으로 몸을 흔들며 걷는 오리걸음으로 보행하게 됩니다. 이처럼 보행기 이후에 발달성 고관절 이형성증을 발견하게 되면 벌써 고관절에 심각한 변형이 있는 것을 뜻하므로, 수술로 관절을 절개해 제 위치를 잡아주는 치료가 필요합니다. 이외에 비구와 대퇴 골두의 변형 정도에 따라 골반골이나 대퇴골 자체의 변형을 교정하는 교정 절골술을 하기도 합니다.

수술법으로 대퇴골 절골술에는 전자간 내반 절골술 및 외반 절골술, 대전자부 외측 원위 전이술 등이 있으며 아탈구가 심할 경우 골반골 절골술과 같이 시행할 수 있습니다. 이러한 대퇴골 절골술은 고관절을 내전 하거나 외전 하여도 관절 조화가 호전되지 않거나 경도의 골관절염이 있는 경우, 일차적인 결함이 비구에 있는 경우에는 시행할 수 없으며 이런 경우에는 골반골 절골술을 시행하게 됩니다. 골반골 절골술에는 Salter 무명골 절골술, Ganz 술식, Chiari 절골술 등이 있으며 이러한 수술적 치료로서 관절의 조화를 유발할 수 있습니다. 

관련질환  : 고관절 질환