소개

선천성기형 수술은 소아를 대상으로 하기 때문에 수술하는 조직이 작고 약하며, 조직에 작은 손상이 발생하여도 성장에 지장을 줄 수 있다. 또한 첫 번째 수술에 의해서 결정되는 결과가 평생을 좌우하기 때문에 소아기형 수술을 전문으로 하는 의료진에게 수술을 받는 것이 바람직하다.

구순열,구개열

구순열이란 윗입술이 선천적으로 갈라진 것이고, 구개열이란 입천장이 선천적으로 갈라진 것이다. 구순·구개열이란 윗입술과 입천장 모두가 갈라진 것이다. 구순열과 구개열을 적당한 시기에 올바르게 교정해 주지 못하면 얼굴뼈 성장에 지장이 있으며, 치아가 잘 맞물리지 않고, 언어가 불분명하게 되며, 사회생활 하기가 어렵다. 수술시기: 구순열의 경우 생후 3~4개월에 수술을 하고 구개열은 생후 1년에 수술을 시행하는 것이 보통이다. 잇몸사이의 간극이 있는 경우나 코와 입이 통해져 있는 경우는 송곳니가 돛아 나기 전인 7~8세경에 뼈이식을 시행한다. 구순·구개열 환자는 상악(윗턱뼈)이 들어가 보이는 경우가 많은데 이런 경우에서는 성인이 되어 상악을 돌출 시키는 수술을 하게 된다.

두개골 조기 유합증

머리덮개뼈(두개골)는 여러 개의 머리뼈로 구성되어 있으며, 이들은 꿰매어 놓은 듯이 서로 엮어져 있어서 출생 후 빠른 속도로 발육하는 뇌 조직을 저해하지 않게끔 되어 있다. 머리뼈봉합조기유합증이란 원인 모르게 머리덮개뼈에 있는 하나 또는 그 이상의 머리뼈봉합선이 생후 몇 개월 내에 혹은 일 년 내에 완전히 유합함으로 말미암아 뇌 성장이 억제되는 선천기형이다. 때로는 이로 인해 얼굴 기형이 초래된다. 여러 개의 머리뼈봉합선 중 어느 것이 조기에 유합하느냐에 따라 뾰족머리증, 쏠린머리증, 삼각머리증, 배모양머리증, 탑머리증, 클로버머리증, 납작머리증 등 여러가지 모양의 기형이 생긴다. 수술시기: 외모뿐 아니라 경우에 따라서는 머리의 용적 감소로 인한 두개내압 상승, 두뇌 형성저하, 물뇌증, 지능저하, 시신경압박 등 기능적 이상이 생길 수 있는데 이런 증상이 발생하기 전에 수술을 시행해야 한다. 3~6개월 사이에 수술을 시해하는 것이 수술이 용이하고 심한 머리뼈 변형 및 얼굴 변형을 막을 수 있다.

반안면왜소증, 안면비대칭

선천적으로 한쪽 얼굴이 정상 쪽보다 작아서 얼굴이 비대칭이다. 기형이 주로 얼굴 한쪽에만 있기 때문에 반쪽얼굴작음증이라 부르지만 반안면왜소증 환자 중 20%는 이러한 기형이 얼굴 양쪽에 다 있다. 반안면왜소증의 변형은 고정되어 있는 것이 아니라 성장함에 따라 정상측이 비정상측보다 더 빨리 성장하므로 얼굴 비대칭이 점점 더 심해진다. 양쪽에 기형이 있는 경우에도 항상 어느 한쪽이 더 심하다. 전형적인 경우에는 한쪽에 소이증이 있고, 아래턱과 위턱 및 광대뼈도 작으며, 나무젓가락을 물려보면 젓가락이 한쪽으로 심하게 기울어진다. 수술시기: 치료는 아동이 학교에 들어가기 전에 하여 학교에 들어갈 때는 비교적 정상적인 용모로 학교생활을 할 수 있도록 하는 것이 좋다. 작은쪽 뼈에 골신연기(뼈를 늘려주는 기구)를 장착하고 하루에 조금씩 늘려주는 시술을 한다.

기타 안면기형

혈관종, 혈관기형, 머리·얼굴갈림증, 큰입증, 선천성 안검하수 등

합지증(손가락 붙음증)

합지증이란 손가락들이 오리발처럼 붙어 있는 것을 말하는데 여기에는 2개의 손가락만 붙어있는 경우부터 엄지를 제외한 나머지 4개 손가락이 전부 붙어 있는 경우 등 여러 가지 형태가 있다. 손가락이 짧거나 과다한 경우와 동반되어 나타날 수 있다. 수술시기: 유아기에 일찍 수술해서 손가락의 자세를 바로 잡아 줌으로써 기형으로 인한 정신적인 타격을 덜어줄 수 있다. 합지증의 형태에 따라 수술 시기가 달라질 수 있으나, 만 1세 전후가 일반적으로 수술에 적당한 시기이다.

다지증(손가락과다증)

한쪽 손에 5개 이상의 손가락이 있을 때 다지증 혹은 손가락과다증이라고 부른다. 여러 가지 형태가 있다. 손가락 같은 흔적이 덧붙어 있는 경우도 있고 거의 완전한 손가락이 덧붙어 있는 경우도 있다. 손가락 수가 6개인 경우가 가장 흔하지만 그 이상인 경우도 있다. 수술시기: 합지증과 마찬가지로 1세경에 수술할 수 있다.

기타 수부기형

짧은손가락증, 관절굽음증, 거울손, 거대손가락, 세마디엄지가락증 등